Microangiopatías trombóticas (PTT, SHU, SHUa)

🩸 Común a todas: anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia ± fracaso renal.
🧠 PTT: déficit de ADAMTS13 (<5%); predomina lo neurológico.
🧒 SHU típico: E. coli O157:H7 (Shigella, neumococo); niño con diarrea sanguinolenta previa.
🧬 SHU atípico: disregulación del complemento (factor H, I, B, MCP); brotes recurrentes, peor pronóstico.

Neurológico → PTT; niño con diarrea → SHU típico; recurrente → SHU atípico.

Para qué sirve

Las microangiopatías trombóticas (MAT) comparten anemia hemolítica y trombopenia, pero la causa y el tratamiento difieren mucho.

Claves para el MIR

Todas cursan con anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos) + trombopenia ± fracaso renal. La PTT se debe al déficit de ADAMTS13 y predomina lo neurológico; se trata con plasmaféresis (no transfundir plaquetas). El SHU típico sigue a una diarrea por E. coli O157:H7 en niños. El SHU atípico se debe a desregulación del complemento y se trata con eculizumab.

Predominio neurológico → PTT (ADAMTS13) → plasmaféresis.
Niño con diarrea sanguinolenta previa → SHU típico.
En la PTT, evitar transfundir plaquetas (empeora la trombosis).

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