Para qué sirve
El síndrome WHIM es una inmunodeficiencia rara cuyo nombre es un acrónimo de sus cuatro rasgos.
Claves para el MIR
WHIM = Warts (verrugas por VPH, resistentes), Hipogammaglobulinemia (pocas defensas humorales), Infecciones recurrentes y Mielocatexis (retención de neutrófilos en la médula ósea, con neutropenia en sangre). Se debe a mutaciones en el receptor CXCR4; se trata con antibióticos, gammaglobulina y factores estimulantes de colonias (G-CSF).
- Verrugas + neutropenia + hipogammaglobulinemia → WHIM.
- El defecto está en CXCR4 (los neutrófilos no salen de la médula).
- Mielocatexis = neutrófilos «atrapados» en la médula.